• 症状および髄液の細胞増多が4週以上続くものと定義される．
  

• 病原（体）として多くのものが考えられる：細菌，寄生虫，真菌，ウイルス，悪性新生物，血管炎，その他の原因．
  

• 原因診断をつけることが重要．
  

• 次世代シーケンシング技術が診断確定に有用な可能性がある．
  

• M. tuberculosis
  

• 真菌：クリプトコッカス症，ヒストプラスマ症，コクシジオイデス症，ブラストミセス症
  

• ブルセラ属
  

• レプトスピラ症
  

• 神経嚢虫症
  

• Leptospira 属（N Engl J Med 370: 2408, 2014）．
  

• 悪性新生物
  

• ライム病（米国よりもヨーロッパに多い）
  

• 梅毒
  

• ホイップル病
  

• 自己免疫疾患：サルコイドーシス，多発血管炎性肉芽腫症，IG4疾患，関節リウマチ，他
  

• 治療は原因菌によって異なる．個々の感染症の項目を参照．
  

• 経験的治療を早急に行う必要はないが，結核が疑われる場合は迅速に治療を行う．
  

• 原因菌ごとの特異的治療を参照
  

• 総論：N Engl J Med 385: 930, 2021.
  

• 症状が数カ月や数年にわたって持続する場合は結核の可能性は低い：真菌性あるいは感染症以外の病因（たとえば，自己免疫性疾患，抗NMDA受容体抗体）を疑う．