• 多臓器炎症症候群（MIS-C，MIS-A）はCOVID-19の感染後合併症であり，小児および21歳未満の青少年に認められる．年齢中央値8歳．
  

• 若年の成人にも同様の症状がみられることがある．成人多臓器炎症症候群（MIS-A）と呼ばれる：MMWR Morb Mortal Wkly Rep 69: 1450, 2020．
  

• 通常，発症は急性感染の2～6週後だが，必ずしも急性感染が確認されるとは限らない．
  

• 小児多臓器炎症症候群（MIS-C）（CDC HAN No. 432［2020年5月14日］）．小児多臓器炎症症候群（PMIS-TS）とも呼ばれる．一時的にSARS-CoV-2と関連している．
  

• CDCの症例定義
  

• 年齢＜21歳，発熱，臨床検査で炎症を認める，重症入院患者，多臓器に及ぶ：心臓，腎臓，呼吸器，血液，消化器，皮膚，神経系＋他の診断がつかない＋現在/直近のSARS-CoV-2検査陽性または症状発症の4週間以内にCOVID-19曝露あり．
  

• WHOおよびRoyal College of Physiciansの定義も参照：Lancet Infect Dis 20: e276, 2020．
  

• もっとも多い症状
  

• ショック，心臓病変を伴う，胃腸症状，炎症マーカーの顕著な上昇，SARS-CoV-2血清学的陽性．川崎病および毒素性ショック症候群と同様で，鑑別が難しい．MMWR Morb Mortal Wkly Rep 69: 1074, 2020；N Engl J Med 383: 347, 2020；N Engl J Med 383: 334, 2020．
  

• 発熱，腹痛，嘔吐，下痢
  

• その他の症状：発疹，結膜炎，頭痛，頸部リンパ節腫脹，唇腫脹
  

• ほとんど（60～80％）がSARS-CoV-2抗体陽性，一部（15～30％）はPCR陽性
  

• 臨床検査上の異常
  

• リンパ球減少，血小板減少，フェリチン，d-ダイマー，CRP，ESR，可溶性IL-2受容体，トランスアミナーゼ上昇
  

• 多くは心臓病を併発し，トロポニンおよびBNPの上昇，機能低下，伝導異常を伴う．少数例だが冠動脈拡張が起こる．心エコー，心電図検査が推奨される．
  

• 臨床的な表現型は，ショック症状から心臓病，川崎病様症状，炎症を伴う持続的な発熱，頭痛など広範囲にわたる．
  

• 症状を引き起こす他の原因を除外する必要がある：小児が説明のつかない発熱をきたした場合に，MIC-Cと診断しがちな認知的バイアスの多くの例があり，治療の遅れにつながる．
  

• Lancet 395: 1771, 2020；JAMA 324: 259, 2020．
  

• 一般的な管理およびその他の問題全般については，COVID-19,治療（入院患者，外来患者），COVID-19,予防およびCOVID-19－ワクチンを参照
  

• SARS CoV-2
  

• 決定的なデータはないが，慎重な観察研究に基づくコンセンサスはある．
  

• IVIG 2g/kgおよび/またはメチルプレドニゾロン2mg/kgが通常は第一選択治療
  

• 観察研究によると，IVIGとステロイドの併用は，ステロイド単独よりも治療失敗の減少およびICU滞在期間の短縮に関連していた：JAMA 325：855, 2021．
  

• 傾向スコアを用いた第2の大規模観察研究では，IVIG＋グルココルチコイドによる初期治療はIVIG単独に比べ，新規または持続的な心血管不全のリスク低下に関連することが示された（N Engl J Med 385: 23, 2021）
  

• 第3の観察研究では，処方間の優越性に関する確定的なエビデンスは得られなかったが，副次評価項目ではグルココルチコイド使用のほうが優れていた（N Engl J Med 385: 11, 2021）．
  

• 観察研究のメタアナリシスでは，IVIGおよびステロイドの良好な結果が示された（Pediatrics 152: e2022061173, 2023）
  

• 難治性症例：Anakinraまたはインフリキシマブを考慮
  

• 全患者に低用量アスピリン．重症心臓病変には抗凝固治療を考慮する
  

• 米国リウマチ学会からの予備的な診療ガイドライン：Arthritis Rheumatol 73: e13, 2021．
  

• 強心薬と昇圧薬によるサポート，および必要ならばECMOを使用する．
  

• 一般的に予後は良い
  

• 血栓症のリスクが高く，抗凝固治療の適応であるが，至適抗凝固治療処方は確立していない：Blood 138: 190, 2021；J Pediatr 262: 113624, 2023．
  

• 心臓病を併発する患者には心エコー検査によるフォローアップが適応となる．＜10％に冠動脈瘤．
  

• 至適治療についての研究が必要
  

• 最新の総説と推奨は NIH COVID治療ガイドラインを参照．